皮內和皮下出血所致的皮膚和粘膜顏色改變的總稱。表現為瘀點、瘀斑。瘀點為針尖到豌豆大的圓形出血點;瘀斑為血液外滲而形成的較深較大的圓形或不規則形的紫色或深藍色斑,紫癜可與皮面相平,也可稍隆起,其紫色壓之不退,並隨發病的時間長短和部位深淺而變化。真皮深部者為青色,隨外滲的紅細胞之血色素的變化可依次表現為紅、褐、綠、黃或棕色,最後消退。

  發生原因 歸納為血管病變和凝血機制障礙兩類。。血管壁受損或因其脆性、通透性增高所致者有過敏性紫癜、瘙癢性紫癜、淤積性紫癜、老年性紫癜等。凝血機制障礙包括血小板的質或量的異常、凝血致活酶及凝血酶生成障礙、凝血酶原減少、纖維蛋白原疾病及抗凝藥物應用過多等。紫癜損害的表現有助於病因的分析。血管性紫癜,尤其是炎癥性者,很少致成瘀斑及外出血。紫癜損害常伴發炎癥性紅斑,例如過敏性紫癜,皮膚粘膜的瘀點多由毛細血管病變所致。血小板減少可發生瘀斑,但也可有外出血及挫傷樣變化。外出血和大的瘀斑常由凝血病或血小板缺陷致成。凝血病通常出現大的瘀斑和外出血,但無瘀點,毛細血管脆性正常。

  分類 因分類標準不同而有幾種分類法。以血小板數量分類,有血小板減少性紫癜和非血小板減少性紫癜兩種,後者即血管性紫癜;以病因分類,有特發性紫癜及繼發性紫癜,後者即癥狀性紫癜。以有無炎癥分類;有炎癥性紫癜及非炎癥性紫癜。也有按皮損分類者。上述分類皆欠全面。紫癜發生的機制是多方面的,包括血管壁異常、血小板減少、凝血機制異常等,有人以發病機制為基礎進行分類。

  血管性紫癜 分兩種:①原發性。單純性紫癜、老年性紫癜、皮質類固醇紫癜、粘液水腫、類風濕性關節炎、庫興氏綜合征、結締組織的遺傳性疾患,如馬爾方氏綜合征。②繼發性。過敏性、鬱滯性、暴發性、機械性、感染性、代謝性、免疫性、癌、中毒性(如蛇毒)、冷球蛋白血癥性。

  血小板異常引起的紫癜 分三種:①血小板減少性。血小板生成減少、血小板破壞增加。②血小板增多性。骨髓增生性疾病、癌。③血小板紊亂。磷脂缺陷、血小板機能不全。

  凝血疾病引起的紫癜 分三種:①第八、九、十一因子缺陷。②低凝血酶原血癥。先天性第五、七、十因子缺乏;獲得性維生素 K缺乏、抗血凝劑。③纖維蛋白原疾病。先天性和獲得性纖維蛋白綜合征、低纖維蛋白原血癥。

  循環抗血凝劑引起的紫癜

  皮膚病性紫癜(進行性色素性紫癜) 按皮損可分為斑疹性和丘疹性紫癜。斑疹性紫癜為非炎癥性的,與毛細血管脆性增加有關,也可由凝血疾患引起。丘疹性紫癜為炎癥性的,皮損高起,血管壁破裂或壞死,如壞死性血管炎是免疫機制引起的。

  臨床常見類型 主要有以下類型。

  單純性紫癜 一種輕型的原發性血管性紫癜,見於健康女性,好發於經期前後,表現為雙下肢有1~3mm直徑或稍大的紫色斑,均勻分佈,不隆起,無明顯自覺癥狀,可於1~2周內消退,其病因不明,血小板計數及凝血時間均正常。

  老年性紫癜 亦屬原發性血管性紫癜,多見於60歲以上老人。皮損為淺紫色或棕色,形狀不規則,可小如針頭大的瘀點至大如手掌的瘀斑,無明顯自覺癥狀,皮損可持續數周,消退後留條形色素沉著,可反復發作。血管壁脆性增加、血管周圍結締組織萎縮、皮膚彈性減弱及輕度外傷為其發病原因。

  過敏性紫癜 又稱為亨諾-舍恩萊因紫癜。為最多見的一種,是繼發性血管性紫癜的主要代表,由多種因素致成的皮膚、粘膜及內臟器官的毛細血管和小動脈的變應性血管炎,表現為紫癜、腹痛、關節痛、腎臟病變及便血等。

  本型致病因素廣泛,約90%病例與溶血性鏈球菌及金黃色葡萄球菌的上呼吸道感染有關,食物成分和某些花粉等的過敏反應偶可致病。藥物如抗生素及磺胺等的過敏反應也可引發類似癥狀,應稱為紫癜性藥物性皮炎。

  本病好發於青少年,常見於春季。發病前可有上呼吸道感染、乏力、倦怠、食欲不振及低熱等,繼而在下肢及臀部出現小而均勻分佈的紫癜性紅斑、丘疹和蕁麻疹樣皮損,有時出現出血性水皰、大皰與潰瘍。發疹同時可伴有肘、膝、腕及踝關節疼痛、腫脹和積液,稱為舍恩萊因紫癜,也可伴有惡心、嘔吐、腹瀉和腹痛,稱為亨諾紫癜。後期還可有不同程度的腎損害,有蛋白尿、血尿及管型。血小板計數及出、凝血時間均正常,血沉增快,部分患者毛細血管脆性試驗陽性。組織病理學檢查可見變應性血管炎的病變,包括真皮毛細血管及小血管內皮細胞腫脹,管壁增厚、變性及壞死等。皮損在數周內可消退,但易復發,重者可遷延數月或數年。個別患者可後遺腎炎。根據本病好發於青少年和臨床表現及檢驗特點,一般易於診斷。

  治療時首先應發現並處理其致病因素。對癥可給抗組胺類藥物和鈣劑及維生素 C口服或靜脈註射。嚴重病例無禁忌時可用皮質類固醇激素。

  鬱滯性紫癜 屬繼發性血管性紫癜。見於長時間站立或久坐的中年人,因下肢低位,靜脈瓣膜功能不全,血液回流受阻,靜脈內壓增高,日久後局部腫脹並發生紫癜性皮損。皮損為瘀點或瘀斑,初為紫紅色,漸變為黃褐色,可繼發濕疹樣或增殖性皮炎樣改變。

  暴發性紫癜 屬繼發性血管性紫癜,多發於兒童,因急性感染性疾病中發生凝血功能障礙,引起廣泛性血管內凝血、阻塞及組織壞死。起病突然,病情險惡,預後嚴重。

  繼發性紫癜 又稱癥狀性紫癜,指繼發於某些疾病,或作為其癥狀之一,或作為治療反應而出現的紫癜。某些系統性疾病如白血病、多發性骨髓瘤、某些轉移癌、再生障礙性貧血、惡性貧血,某些感染性疾病如敗血癥、麻疹、流腦、傷寒、炭疽、粟粒性結核等均可繼發紫癜。某些皮膚病如多形性紅斑、系統性紅斑性狼瘡可伴發紫癜。壞血病可表現為紫癜。某些藥物(如苯類、抗腫瘤藥、磺胺類、砜類、苯巴比妥、保泰松、安乃近、匹拉米洞及某些抗生素等)或放射性物質,可抑制造血功能,導致血小板減少。

  對繼發性紫癜的處理,主要是尋找其致病原因,並給以相應的治療,多數以治療其原有疾病為主。紫癜較重時,可給皮質類固醇激素治療。

  色素性紫癜性皮膚病 包括三個疾病,即進行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔蘚樣皮病和毛細血管擴張性環狀紫癜。進行性色素性紫癜性皮病又名尚伯格氏病,初起為小斑點狀紫癜,後融合成片,向四周擴展。日久變成棕褐色或灰褐色的不定形斑片。皮損數目較少而限局,無明顯自覺癥狀。色素性紫癜性苔蘚樣皮病的皮損為斑點狀紫癜,因搔抓可逐漸隆起,形成不定型苔蘚樣斑片。毛細血管擴張性環狀紫癜又稱馬約基氏病,皮損為紫紅色、環狀,中心有毛細血管擴張或斑點狀紫癜或含鐵血黃素沉積的黃褐色或淺棕褐色斑。以上三者均好發於青年或成年,常見於雙下肢,尤其是小腿。三者皮損雖各有不同之處,但皆可同時伴有另兩種疾病的皮損,故臨床表現相似,病程也都為慢性。組織病理學上三者也不易區分。故學者們把這三個疾病認為是一個疾病──色素性紫癜性皮病的不同變種。治療方法相同,多為對癥治療,可給大量維生素C、安絡血及蘆丁等,局部可外用皮質類固醇激素制劑。