發生於神經系統的一種錐體外系病變。主要表現肌張力障礙(肌張力過高或過低)和運動障礙(包括震顫、手足徐動、舞蹈樣動作、扭轉痙攣等)。

  錐體外系 運動系統的組成部分。在種系發生上屬神經系統的古老部分。主要功能是在大腦皮質的控制下調節肌張力、克服慣性,維持和調整身體姿勢為隨意運動作準備,並掌管習慣性和節律律性動作(如行路的雙臂擺動、模仿、手勢、面部表情動作、某些防禦性反應運動等)。在完成復雜的運動功能時,錐體外系與錐體系是不可分割的統一體,隻有在錐體外系使肢體保持一定的穩定性和適當的肌張力及協調的條件下,錐體系才能支配精確的隨意運動。錐體系損害表現為痙攣性癱瘓,而錐體外系損害主要表現為不自主運動、肌強直、運動緩慢,而非真正的癱瘓。

  錐體外系主要的組成部分是基底神經節,它包括以下成對的灰質核團:尾狀核、殼核,此二者稱新紋狀體;蒼白球,稱古紋狀體,另外尚有黑質、丘腦底核、伏隔核。這些核團與大腦皮層、丘腦腦幹小腦及脊髓形成復雜的神經環路,執行上述生理功能。

  病因 ①遺傳。相當多的疾病確認為傢族遺傳性疾病,多借助於分子生物學研究,例如亨廷頓氏舞蹈病、棘紅細胞增多性舞蹈病、肝豆狀核變性、多巴依賴性肌張力障礙、扭轉痙攣等。②炎癥和自傢免疫過程。如1914~1916年世界上腦炎流行後的帕金森氏綜合征,鏈球菌感染以及風濕病所致的小舞蹈病。③藥物及其他中毒。抗精神病藥物,酚塞嗪類、鈣離子拮抗劑氟桂利嗪、桂利嗪、重金屬錳、一氧化碳中毒後均可產生帕金森氏綜合征,治療抑鬱癥的碳酸鋰可產生姿勢性震顫。④腦血管疾病可產生各種類型的錐體外系癥狀。⑤腦外傷。⑥原因不明的變性。

  臨床表現 ①肌張力增高或減低,前者常見於古紋狀體病變,如帕金森氏病,後者如各種原因的舞蹈病,並常與不自主運動合並存在,為新紋狀體病損。②運動遲緩或不自主運動:蒼白球及黑質病變的病人常運動減少,動作慢、起動困難、改變運動方式困難,如快走後停止不能;多動有各種形式,如舞蹈、投擲運動、手足徐動、扭轉痙攣,後者是原發性肌張力障礙的典型表現,上述不自主運動均源於新紋狀病變。③姿勢、平衡障礙,可有跌倒、直立困難,姿勢反射消失。

  治療 依病因不同有不同的治療。如肝豆狀核變性,藥物療法中主要是排銅治療;帕金森氏病,對癥治療包括復方左旋多巴胺替代治療;小舞蹈病應予抗風濕治療及對癥治療;手術治療也是錐體外系疾病對癥治療的一部分。