尿液中含有大量遊離血紅蛋白而無紅細胞的癥狀。它反映體內有超出正常的血管內溶血。正常情況下，紅細胞平均壽命為120天，80％～90％的衰老紅細胞將在脾及肝臟被吞噬細胞吞噬破壞，血紅蛋白在吞噬細胞內降解，此為血管外溶血。另有約10％～20％的衰老紅細胞是在血管內破壞，血紅蛋白遊離至血漿中，含量小於40毫克/升，這是血管內溶血。這些血管內的遊離血紅蛋白部分能與血漿珠蛋白相結合，被肝細胞攝取降解。部分能分解成二聚聚體，從腎小球濾過，而後大部分再被近端腎小管重吸收，在腎小管上皮細胞內降解。故正常情況下的血管內溶血，尿內並無可測知的遊離血紅蛋白存在。若大量紅細胞在血管內溶解破壞，血漿遊離血紅蛋白濃度明顯增多，超過結合珠蛋白結合能力（一般按1 500毫克/升計算）及近端腎小管重吸收能力（最大重吸收率為1.4毫克/分鐘），即出現血紅蛋白尿。
導致血紅蛋白尿的病因多種多樣，包括血型不合輸血，動植物毒素（如蛇毒或毒蕈中毒）、化學物質或藥物引起的血管內溶血，感染（如惡性瘧疾）引起的血管內溶血，以及某些血液病（如陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥）引起的溶血性貧血等。
血紅蛋白尿的顏色與尿中血紅蛋白含量多寡相關。可呈濃茶色、葡萄酒色、棕色或醬油色。不能僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿。因為紫質尿、黑酸尿及肌紅蛋白尿的顏色也可與其相近，故必須進行實驗室檢查。首先應作尿液聯苯胺試驗或愈創木試驗檢查，血紅蛋白尿呈陽性，而紫質尿及黑酸尿陰性，可資鑒別。聯苯胺試驗或愈創木試驗的原理是：血紅蛋白具有過氧化酶作用，能催化過氧化氫釋放新生態氧，使聯苯胺或愈創木氧化呈現藍色。但是，聯苯胺或愈創木試驗並不能鑒別血紅蛋白尿與肌紅蛋白尿，因為後者也呈陽性。血紅蛋白尿與肌紅蛋白尿可參考臨床資料（肌紅蛋白尿患者常有重度擠壓傷、電灼傷或肌肉疼痛病史）及進一步特殊化驗來鑒別。
血紅蛋白尿有時還須與假性血紅蛋白尿鑒別。假性血紅蛋白尿由血尿中紅細胞溶解而形成，它常發生於低比重尿(小於1.006)時。可從臨床有無血管內溶血證據（如血漿遊離血紅蛋白濃度增高及血漿結合珠蛋白濃度減低等）及尿液中有無殘存紅細胞（形態完整或破碎）來鑒別。