血管炎

　　血管壁及血管周圍有炎癥細胞浸潤，並伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死的炎癥。又稱脈管炎。致病因素直接作用於血管壁引起者為原發性血管炎，在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病；由鄰近組織炎癥病變波及血管壁引起者為繼發性血管炎，隻是多種組織的病理改變之一，與血管炎疾病不同。在膠原血管病中，血管損害是主要的伴發病變之一，屬於廣義血管炎疾病。。病變不僅累及血管，還累及血管支配的組織和臟器，甚至致命。

　　分類　根據受累血管種類、大小、免疫和組織病理學特征及臨床表現分類。

　　變應性白細胞破碎性（壞死性）血管炎　由多種原因致敏引起的血管炎疾病，主要累及細小血管，特別是毛細血管後靜脈，以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死與大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病急，常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性（蕁麻疹樣）血管炎、持久性隆起性紅斑。

　　結節性多動脈炎　累及中、小動脈，管壁壞死，甚至動脈瘤形成，為一嚴重的多系統損害疾病。主要有系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎（即急性發熱性皮膚黏膜淋巴結綜合征、川崎氏病）。見結節性多動脈炎。

　　血栓形成性血管炎　累及中、小動脈和靜脈，而以形成血栓為特征，並呈不同的臨床表現。主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、蒙多氏病（胸壁血栓性靜脈炎）、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、節段性透明性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜。

　　肉芽腫性血管炎　大、中、小血管受累的多系統損害疾病，以管壁內外肉芽腫形成為特征，病程慢性，有時甚為嚴重。主要有韋格納氏肉芽腫病、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、大動脈炎。

　　淋巴細胞性血管炎　以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征，產生不同類型的皮膚損害，病程慢性，反復發作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、色素性紫癜性皮膚病。

　　結節性血管炎　以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特征。主要有結節性血管炎、硬紅斑。

　　血液成分異常性血管炎　由於血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現皮膚或內臟損害，病程慢性。主要有冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、高球蛋白血癥、巨球蛋白血癥。

　　其他　有貝赫切特氏病、科根氏病（非梅毒性角膜炎伴前庭聽覺癥狀）。

　　病因　與免疫異常有關，多為體液免疫異常，少數細胞免疫異常。內源性抗原有核抗原、冷球蛋白和變性的免疫球蛋白等，外源性抗原有藥物、各種微生物等。腫瘤細胞、寄生蟲及真菌也可直接侵犯血管壁致病。

　　臨床表現　局限於某一器官或血管者較少，多表現為不同血管多部位和臟器的損害，故其臨床表現多種多樣。急性或進行性系統性血管炎，常發熱和關節癥狀累及腎、肌肉、胃腸道和周圍神經，也累及肺和中樞神經系統，較少累及肝和附睪等實質性臟器。臟器內分佈著細小血管，故細小血管病變時，可臟器受損。

　　深部位較大血管的損害表現有肢體動脈閉塞，血流減少後引起缺血性疼痛，肢體運動或上舉時疼痛加重，下垂時減輕，典型者呈間歇性跛行。又可有皮膚顏色改變、溫度降低、組織營養障礙和感覺異常及動脈搏動減弱等。靜脈病變可引起遠端組織水腫，抬高肢體時減輕、下垂時加重、深部組織壓痛和淺靜脈怒張等。

　　診斷　原因不明的發熱、多系統損害癥狀及腎臟損害、缺血性癥狀、紫癜、瘀斑或其他出血性皮疹或多發性單神經炎等異常時，應懷疑該病。皮膚損害是診斷皮膚血管炎疾病的重要依據，對系統性血管炎疾病的診斷也有重要參考價值。皮膚及其他組織的活檢可瞭解損害性質。同時還應作免疫病理檢查，系統的化驗檢查，血管造影、多普勒超聲波檢查和X射線檢查等。

　　治療　對免疫復合物沉積疾病，特別是白細胞破碎性血管炎類疾病，認識和清除抗原最重要。阻斷引起炎癥的環節，防止免疫復合物在血管內沉積，可用血漿交換療法；抑制由免疫復合物沉積引起的炎癥反應，可用消炎痛、炎痛喜康和秋水仙堿等非激素類抗炎藥物；針對產生血管炎癥的免疫機理可用皮質激素和免疫抑制藥物。