以眼部病變、口腔及生殖器潰瘍為主要表現的一個綜合征。又稱口-眼-生殖器綜合征或粘膜-皮膚-口腔綜合征。1937年,土耳其皮膚科醫生H.貝赫切特首先報告,並認為它是一種獨立的疾病。主要表現為反復發作的口腔和外生殖器部位潰瘍,可合併眼部癥狀,如虹膜炎、色素膜炎等。還可有血栓性靜脈炎、結節性紅斑等。本病呈世界性散發,患者多為20~30歲,男性多見。輕癥者可自行緩解,但可再發;重癥侵及內臟者預後較差。

  病因 未明,病毒或細菌感染、過敏等學說均無定論。許多人認為是自身免疫性疾病,患者血清中可發現口腔粘膜的自身抗體,血清中補體、IgG、IgM可增高。有的患者血清中有組織破壞因子。有報告血清中纖維蛋白原增高,纖維蛋白溶解活性降低,因而易發生栓塞性靜脈炎。80年代以來,發現患者有HLA-B5抗原的頻率增高。

  臨床表現 口腔、眼、外生殖器均受累者稱三聯征。亦可隻侵犯其中兩種器官。

  口腔潰瘍 幾乎所有患者均有反復性口腔潰瘍。初起為針頭大紅斑,漸擴大,中心破潰,潰瘍約2~10mm,邊界清楚,上覆蓋灰白色滲出物,或中心為壞死基底,周圍繞有紅暈。潰瘍可單發或多發,可發生於唇、舌、頰粘膜、上腭、牙齦、扁桃體、咽及鼻粘膜。因疼痛而影響進食。有口臭。淺者1~2周後自愈不留瘢痕,但很易復發。潰瘍大而深者,愈後留有瘢痕。

  生殖器潰瘍 在男性主要發生於陰囊、陰莖包皮和陰莖頭,也可發生在尿道。在女性主要發生於大小陰唇、陰蒂和尿道口,也可發生於陰道或子宮頸。偶見於腹股溝、會陰、肛周或直腸粘膜,痛感明顯。深在潰瘍愈合後留有瘢痕,常有繼發感染伴有局部淋巴結炎。

  眼部病變 眼部損害一般發生較晚,以眼的前段病變為常見,有虹膜睫狀體炎、前房蓄膿、結合膜炎和角膜炎;後段病變少見,但較嚴重,有脈絡膜視網膜炎、視神經乳頭炎和視網膜血栓性靜脈炎,也可引起繼發性白內障或青光眼,甚至導致失明。

  皮膚損害 多發生在口腔潰瘍以後,以毛囊炎、痤瘡樣或癤腫樣皮疹和結節紅斑樣損害為多見,也可見多形紅斑樣損害和血栓性靜脈炎。多數患者有“針刺同形反應”(在靜脈穿刺或註射針孔部位,24小時前後發生毛囊炎樣皮疹)。此反應也可先用生理鹽水皮內註射或無菌針頭刺紮皮內而產生,陽性者有助診斷。

  以上為四項主要癥狀,具有上述四項主要癥狀者為完全型,具有眼部病變及另一項主要癥狀者稱不完全型或頓挫型。

  其他少見癥狀 ①關節炎。多侵犯大關節,可有滑膜積液。②血管病變。除下肢淺、深靜脈的血栓性靜脈炎外,也可引起上、下腔靜脈血栓性靜脈炎,並出現阻塞癥狀。大小靜脈均可受侵犯。如鎖骨下動脈受損可引起無脈癥,肺動脈受累可引起肺栓塞,末梢動脈受累堵塞可引起壞疽等。③胃腸癥狀。可有腹脹、腹部壓痛、惡心、食欲不振、腹瀉、潰瘍性食管炎或腸炎。嚴重者引起腸穿孔和便血。④中樞神經系統病變。發病較晚,主要是血管炎及血管周圍炎引起的腦組織病變,有腦幹綜合征、腦膜腦脊髓炎綜合征及器質性精神錯亂綜合征。預後嚴重,死亡率高。

  實驗室檢查 發作期可有貧血、白細胞增多、血沉快、C反應蛋白陽性、血清 α2-巨球蛋白及γ-球蛋白增高、IgG和IgM值增高,血清內有抗口腔粘膜的循環抗體。

  組織病理 早期為白細胞破碎性血管炎,晚期為淋巴細胞性血管炎、血管內皮增殖、管腔阻塞。

  診斷 典型癥狀者診斷不難。早期隻有口腔潰瘍或女陰潰瘍者,需與阿弗他口腔炎及急性女陰潰瘍鑒別,要觀察有無眼部及皮膚損害發生,並測針刺同形反應,以助診斷。

  治療 及時治療體內感染病灶,避免刺激性飲食。內服皮質類固醇激素及消炎痛等非類固醇性消炎藥、氯喹。必要時長期小劑量使用免疫抑制劑如環磷酰胺或硫唑嘌呤等。可試用秋水仙堿,嚴重者可小量輸血。有繼發感染者並用抗生素。有血栓性靜脈炎者可用阿司匹林。口腔潰瘍可用普魯卡因雷凡諾爾液含漱或外敷養陰生肌散。