一種原發於皮膚的惡性淋巴瘤。病程進展緩慢，有明確的組織病理學及臨床特點。曾稱蕈樣黴菌病（MF）。早在1806年就已有本病的紀錄，認為系非腫瘤性而是一種反應性疾病，目前已肯定它是一種起源於皮膚的腫瘤，來源於T淋巴細胞，故在1975年有人建議採用皮膚T細胞淋巴瘤(CTC)命名該病。
病因和發病機理 病因和發病機理不明，有人認為它是非腫瘤性的，因本病皮損開始與一般皮膚病相同，，無特異性。隨著免疫學的進展，對本病的認識不斷深入，多數學者相信本病是一真正腫瘤性疾病。準確的發病率不清，罕見，世界各地的不同人種、任何年齡均可患病，但以50～60歲最常見，30歲以前的病例少見，男性發病率約為女性的2倍。
臨床表現 臨床表現復雜多樣，皮損以軀幹部為多，在診斷性皮損出現前，多數的皮損為非特異性。從皮損出現至組織學診斷可在4～10年間，平均6年。據巴贊1876年的建議，將其分成三期：
①蕈樣前期，又名紅斑期，表現為局限性、廣泛性紅斑或幹性濕疹，可自行消退不留痕跡，不久於同一部位或其他部位復發，伴劇癢。瘙癢常為早期癥狀或前驅癥狀亦可能為唯一的癥狀。其癢難忍，各種治療均不能緩解。此期持續約2～5年，組織學無特異性，不能確診。②浸潤期或斑塊期：本病一期可極其短暫而不明顯，開始即為第二期。但通常皆經第一期後再進入第二期，損害為境界清楚的高出皮面的圓形或環形紅斑，發生於正常皮膚或一期損害的基礎上，無自行消退的可能。病理改變具有診斷價值，其特征是真皮內有多種細胞浸潤，包括組織細胞、嗜中性或嗜酸性細胞、淋巴細胞等，可見到多少不等的異型單核細胞即蕈樣黴菌(MF)細胞，此細胞體積大，卵圓形或不規則形。胞漿少呈透明空泡狀，核深染，形狀不規則常扭曲呈腦回狀，常見有絲分裂象。表皮組織內常有正常和異常淋巴細胞及單核細胞散在的聚集，稱為波特裡耶氏膿腫，對診斷有意義。另一病理特征是真皮內浸潤細胞有侵入表皮的趨勢，稱為嗜表皮性。③腫瘤期，常在浸潤損害的基礎上逐漸出現腫瘤，在陳舊損害的邊緣發生，很少在新起的浸潤上出現腫瘤，但也有的在原來外觀正常的皮膚上出現腫瘤。這些腫瘤趨發於面部、身體皺褶處、腋下、腹股溝等處。此期瘙癢漸減輕或消失。病理特點是浸潤細胞主要為MF細胞，其他細胞減少，可見較多的核分裂相。紅皮病型患者首先出現的癥狀是泛發性紅皮病，隨後發生腫瘤或在紅皮病多年以後才出現淋巴瘤損害，劇癢常伴有淋巴結炎及脫發。中晚期皮膚外表現發生率極高，常以淋巴結最常見，肝脾次之，其他內臟也常受累。在淋巴結受累後，臨床病程主要取決於內部擴散所引起的並發癥。內臟淋巴結受累可導致下肢水腫，肝脾腫大與腹部腫塊的出現說明病變已廣泛擴散。肺臟浸潤可引起肺炎的反復發作，重要臟器如心、腎、中樞神經系統的侵犯雖可造成死亡，但因免疫機能低下，感染是死亡的最常見的原因。
診斷和鑒別診斷 診斷主要根據臨床特點及組織學上的特征。早期皮損為非特征性，需要多次多部位的活檢，系統地觀察，才能找到特異性病變。由於早期皮損無特異性表現多樣，不能用一種皮膚病來解釋或概括，且多數病例伴有頑固的劇癢，一般藥物難以控制，病程較長，與一般皮膚病易區別，確診需依據皮膚活檢的特征性病變。在伴有淋巴結侵犯時應與淋巴瘤的皮膚浸潤相區別，本病受累的淋巴結中沒有特異性病變，與淋巴瘤皮膚侵犯可以鑒別。淋巴瘤的皮膚浸潤僅發生在真皮層而無表皮趨向性，在霍奇金氏病尚能找到裡德－斯特恩貝格二氏細胞而有別於本病。
治療 各種局部、全身療法均有緩解癥狀的顯著效果，但至今尚無證據說明治療能延長生存時間。由於本病腫瘤前期較長，可長達二、三十年，故目前特別強調對非腫瘤期的病例不宜用強烈的全身性放射治療及化學治療。局部治療：對早期的皮損可外敷氮芥或皮損內註射皮質類固醇，能取得止癢、減輕紅斑的療效。體表連續局部敷用氮芥或增加皮損內註射對重癥浸潤的斑塊及腫瘤可獲得持久的完全緩解，氮芥治療易致敏，還需一個脫敏過程。當發生單塊浸潤斑塊或潰瘍時，可采用局部淺層放射治療。一旦淋巴結或內臟受累或病變雖局限於皮膚，但對局部治療已發生抵抗，應考慮全身性化療或放療，常用環磷酰胺、瘤可寧、氮芥等。有條件者可中西醫結合治療。