繼發於腦脊液增加的腦室和蛛網膜下腔的擴張。是臨床上常見的一種癥征。並非疾病實體,好多疾病可繼發腦積水,其中包括先天性畸形、新生物、炎癥、蛛網膜下腔出血等。腦積水的原因是腦脊液的分泌吸收障礙和迴圈障礙,主要由吸收障礙所致,常伴顱內壓增高。腦積水的嬰兒因顱縫尚未閉合,頭顱常迅速增大。

  病因和病理 腦脊液大部分由各個腦室脈絡叢,特別是側腦室三角區脈絡叢分泌。腦脊液在腦室系統迴圈的的動力為腦脊液的分泌壓。腦脊液出第四腦室的正中孔和側孔到小腦延髓池,後返經基底池而上行至大腦半球的蛛網膜下腔。或由小腦延髓池下行至脊髓蛛網膜下腔,而後再返回基底池,而進入大腦半球的蛛網膜下腔。腦脊液約4/5由上矢狀竇旁的蛛網膜顆粒吸收,脊髓靜脈的蛛網膜絨毛也吸收一部分(約1/5)腦脊液。

  從腦脊液分泌到矢狀竇旁蛛網膜顆粒的吸收,腦脊液循環上任何一部分出現阻塞都將引起腦脊液的過量及腦室和蛛網膜下腔的擴大。

  腦積水可分為非交通性和交通性兩種形式。在非交通性積水,腦脊液梗阻在腦室系統之內;在交通性腦積水,腦脊液能從腦室系統流至蛛網膜下腔,但在蛛網膜下腔內腦脊液的吸收發生障礙。既往認為腦脊液分泌過多可致腦積水,其實這並不多見,吸收障礙亦僅偶見於胎兒期中的腦膜炎癥。絕大多數的先天性腦積水系因腦脊液循環阻塞所致的非交通性腦積水。少數病例為X-性聯遺傳,其病理變化為導水管狹窄。最常見的中腦導水管先天畸形為狹窄、分叉、中隔形成或導水管周圍膠質增生。第四腦室正中孔或側孔的閉塞也可引起非交通性腦積水,並伴有先天性小腦蚓部發育不全,第四腦室擴大,稱為丹迪-沃克二氏綜合征。其他先天畸形如腦膜膨出、阿諾爾德-基亞裡二氏畸形(枕骨及脊髓頸段近端畸形、腦幹及小腦扁桃體疝入枕大孔)、小腦異位或蛛網膜粘連也是腦積水的原因。新生兒缺氧和產傷所致顱內出血、腦膜炎繼發的粘連也是腦積水常見的原因。

  腦積水的病理改變基於發病的速度,也可分急性和慢性兩類:急性腦積水可由任何突然的腦脊液吸收和回流障礙引起。起初腦脊液壓力增加引起側腦室額角的擴大,而後整個腦室系統擴大,隨後腦室室管膜分離。室管膜的滲透性增加引起鄰近白質水腫。顱內有限的生理空間迅速被增加的腦脊液容積所占據,導致大腦皮質表面腦溝變平,腦回消失。急性腦積水臨床上常見於腦出血、腫瘤、感染或導水管和第四腦室出口的迅速梗阻。除非梗阻解除,急性腦積水將導致腦疝或過渡到亞急性和慢性形式。在梗阻數周之後,腦積水轉為慢性,此為最常見的形式。當代償機制失敗後,腦積水的進程可被繼發於顱壓增高的腦脊液吸收增加所阻止,但大多數腦室將繼續擴大。在嬰兒,腦室擴大引起頭圍的明顯增大,顱縫分離,梗阻平面以上的腦室明顯擴張。白質受損速度要比灰質為快。胼胝體、錐體束、基底節、四疊體和脈絡叢等均因長期受壓而萎縮。第三腦室擴大可造成對視神經和垂體的壓迫,大腦皮質斷裂可造成腦室向蛛網膜下腔的穿通。

  臨床表現和診斷 在嬰兒腦積水最重要的體征是頭圍進行性增大,此時因顱縫未閉合,故囟門擴大,張力高,顱縫裂開。由於顱內壓高,靜脈回流受阻,頭皮靜脈怒張。當叩診患兒頭部時常有一種空洞感和低沉的音響,因此稱為破壺音(麥克尤恩氏征)。雙眼球下旋,常落到下瞼下方,稱為落日征,以上為嬰兒腦積水的特有體征。其他尚有頭頸控制力差,腱反射增強、痙攣性癱、斜視(第Ⅵ顱神經麻痹所致)、視覺障礙、眼震、共濟失調和智能發育不全等。成人患腦積水時由於顱縫已閉合,故表現為顱內壓增高及原發疾病的癥狀。

  嬰兒腦積水的診斷,據其臨床表現,頭顱的快速增長及其特有的形態,一般多無困難。成人腦積水的診斷則需依靠特殊的檢查。頭顱透光試驗是對嬰兒腦積水一項最簡單而基本的檢查。腦積水患兒整個頭顱都透光,僅在額頂部透光者常為硬膜下血腫或水瘤。頭顱超聲波檢查,中線波不移位,常見擴大的腦室波。此項檢查對鑒別硬膜下血腫或水瘤頗有裨益。顱骨X線平片可見顱腔擴大,頭面比例不對稱,顱骨菲薄,顱縫分離,前後囟擴大,蝶鞍加深等改變。前囟穿刺(兩側側角入路)是診斷腦積水的一項簡單的方法,此法還能提示大腦皮質厚度,但不能說明腦積水系交通性或非交通性。這點可通過腦室及腰椎雙重穿刺和腦脊液酚紅或放射性核素試驗來鑒別。腦血管造影、腦室造影、CT及磁共振檢查均有助於診斷,尤以後二項無創檢查最為實用,若系非交通性腦積水,尚可借這些檢查找到梗阻部位及查明病變性質。

  治療 以手術治療為主。保守治療對癥狀較輕且穩定者適用,也可作為手術治療後的輔助治療。手術治療可分三類:①解除病因的手術。導水管狹窄可行擴張術或置管術。系正中孔粘連可行粘連松解、切開成型術。枕大孔區畸形可行枕下及高頸椎減壓術。腫物壓迫可行腫瘤切除術等。②腦脊液分流術。有顱內分流術和顱外分流術兩種,後者對交通性及正常顱壓腦積水尤為適用。此手術需用特殊帶泵的管材,目前已有國產的分流管。③減少腦脊液產生的手術。主要為側腦室三角區脈絡叢切除或電灼手術。對腦積水的病因有瞭新認識(主要為吸收障礙而非分泌過多)後,此手術很少應用。藥物治療目的在於暫時減少腦脊液的分泌和增加體內水的排出,單獨應用收效甚微。