性早熟

　　女孩在8～8.5歲前，男孩在10歲前出現性發育的現象。影響兒童發育的因素很多，主要是種族、遺傳，氣候、營養、疾病等也起很大作用。故兒童發育的個體差異很大。隨著經濟的發展，青春期也不斷提前，因此性早熟的年齡界限很難確切劃定。

　　青春期的發育有一定秩序。在女孩通常9～10歲乳房開始發育，約一年後出現陰毛，但1/3女孩陰毛出現在乳房發育之前。再過1.5～2年月經來潮，腋毛的發生常在初潮前後。初潮之前身高猛增，出現一個生長高峰，以以後骨骺閉合，生長緩慢，此時肌肉發育，脂肪增多，體重增加，呈現女性體型。男孩的青春期較女孩遲半年左右。一般男孩進入青春期後，在4年內發育到成人水平。

　　性早熟可分真性和假性兩類。真性性早熟患者的性成熟過程與生理的性成熟過程相似，僅因下丘腦－垂體-卵巢軸的功能建立較早而出現早熟現象。出現的性征與個人的染色體性別一致，除出現第二性征外，性腺亦增生，並表現性功能（如男性生精，女性排卵）。假性性早熟指性器官的發育是內源性或外源性性激素過多，過早，刺激靶器官所致，如女孩可表現乳房長大、月經來潮。多見於卵巢及腎上腺皮質分泌性激素的腫瘤或兒童誤服含性激素的藥物。另一種假性性早熟僅表現為某些第二性征出現而性腺不成熟，如乳房發育或陰毛出現，而其他性器官沒有變化，因乳房及陰毛等靶器官對內分泌敏感而造成。表現的性征可與本人性別一致或不一致。性早熟的病因分類見表。

性早熟的病因分類

　　性早熟的心理影響明顯，兒童會因此而感到羞愧，傢長也因此焦慮。兒童出現性早熟的現象時應及時診療，找不出原因者要定期隨訪。體質性性早熟並不影響以後的生育能力和健康。傢長應註意性早熟兒有無性行為。

　　治療原則為去除病因（如切除腫瘤），藥物首選孕酮衍生物（如甲地孕酮、氯地孕酮，可阻止性發育的發展，如防止月經再來、乳房長大 )。

　　真性性早熟　90％是體質性（特發性）的。少數為病理性，表現為性腺及其他生殖系統器官、第二性征均提前發育，可見於下述情況：①體質性性早熟。病因不明。下丘腦促性腺釋放激素或垂體促性腺激素分泌過早，致性發育提前。因骨骼生長增快、骨骺閉合較早，故最後身材較矮。其餘完全正常。②多發性骨纖維發育不良伴性早熟綜合征。又稱麥丘恩－奧爾佈賴特二氏綜合征。表現為骨骼系統纖維發育不良、皮膚色素沉著、性早熟。多見於女性。骨及皮膚病變無治療方法。③器質性腦病所致性早熟。因病變影響下丘腦所致。如松果體瘤、視神經膠質瘤、神經纖維瘤、鞍上畸胎瘤、室管膜瘤、下丘腦錯構瘤、腦膜炎後瘢痕、結核性腦膜炎、腦積水、結節性硬化等。治療及預後取決於基礎疾病。④甲狀腺功能減退伴性早熟。見於少數甲狀腺功能減退病例。可用甲狀腺素替代治療。⑤分泌性激素的腫瘤伴性早熟。如發生於松果體及卵巢的絨毛膜癌可分泌絨毛膜促性腺激素，睪丸間質細胞瘤可分泌雄激素。

　　假性性早熟　原因見上頁表。可表現為性腺大小與年齡相符，但第二性征提前發育，其發生次序與青春期的發生次序相同。主要表現為乳房增大或陰毛早現。有如下類型：①單純乳房發育。女嬰乳房增大，多為單側性，多呈進行性，以後也可靜止或消退、其他性征則按正常規律出現。可能因卵巢暫時分泌少量雌激素所致。應與真性性早熟及肥胖所致胸部脂肪增多鑒別。②單純性陰毛早現。原因是腎上腺雄酮分泌過多或毛囊對雄激素敏感，不影響健康，多見於女孩。其身材高於同齡兒。應與先天性腎上腺皮質增生及腎上腺腫瘤鑒別。③男子女性型乳房。新生兒的乳房可因受來自母體的激素影響而增大，數周後自消。2/3青春期男孩有乳房增大，為睪酮增多同時雌二醇亦輕度增高所致，數月後自消。有些男性女性型乳房為傢族性，與內分泌無關。本癥又見於睪丸間質細胞瘤、腎上腺女性化腫瘤、原發性睪丸發育不全（克萊恩費爾特氏綜合征）、男性假兩性畸形。④藥物引起的性早熟。使用或誤用雌激素可致男孩、女孩乳房發育、乳暈色素沉著，外源性雌激素可致胡須、陰毛、腋毛生長。停藥後癥狀消退。⑤先天性腎上腺皮質增生。21-羥化酶缺陷，致孕酮及17-羥孕酮積聚，睪酮合成增加，可致男性或女性假性性早熟。