以低鉀血癥、堿中毒及多尿為主要表現的一組病癥。病因和發病機理不明，多認為因腎小管髓襻上升支厚段主動吸收氯化鈉的功能發生障礙，進入遠端腎小管的氯化鈉增多，加劇該段小管內鈉的回吸收和鈉離子與氫離子及鉀離子的交換，鉀及氫離子從尿中喪失，剩下的未被回吸收的鈉鹽也自尿中排泄，產生低血鉀低氯性堿中毒和失鹽。失鉀和失鹽刺激前列腺素及腎素的分泌，腎素刺激腎上腺皮質分泌醛固酮以增加鈉的回吸收和鉀的排泄，而前列腺素有利尿作用。
本綜合征多見見於兒童，可散發或有傢族史。患兒生長發育遲緩，有多尿及夜尿，易感口渴，喜咸食，食欲不振，惡心，肌力軟弱，有時行動困難，有軟癱表現，少數可出現搐搦。化驗檢查患者血鉀、血氯降低，有堿中毒，血腎素濃度明顯升高，尿前列腺素(PGE)及醛固酮濃度也增高，腎臟濃縮功能下降，但稀釋能力良好，其他腎功能多正常。雖有高腎素和高醛固酮血癥，但患者卻無高血壓，此為本病之特點。腎臟病理檢查可見腎小球旁器（分泌腎素部位）增生，髓質間質細胞數（分泌前列腺素主要部位）增加，腎小管細胞因長期缺鉀發生退行性改變及萎縮。
應用消炎痛類藥物抑制前列腺素的合成，同時補給鉀鹽可以減輕癥狀；也可試用拮抗醛固酮的藥物──安體舒通，使各項代謝紊亂有所好轉，但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各種引起低血鉀低氯性堿中毒疾病如原發性醛固酮增多癥、長期應用利尿藥引起的低血鉀癥相區分。