一類免疫性血小板減少癥。因體內產生抗血小板的自身抗體，使致敏血小板在脾臟加速破壞，並損害骨髓血小板生成而引起的出血性疾病。其特點為迴圈中血小板減少，但骨髓中巨核細胞數正常或增多。隨著對血小板膜表面免疫球蛋白測定技術敏感性的提高，已證明多數 ITP患者是因血小板抗體而引起。被致敏的血小板膜表面帶有血小板抗體的Fc蛋白，突出在外表面，被巨噬細胞的Fc受體所識別，主要在脾臟被單核-吞噬細胞系統清除。臨床上分急性和慢性兩種形式。
急性原發性血小板減少癥 感染後血小板減少癥，發病前有感染史，尤其是病毒感染史。
病因和發病機理 90％發生在兒童，2～9歲為高發年齡，少數患者為成人。男女發病率相同。其特點為:①突然發生的嚴重血小板減少性紫癜。②80％的患者在發病前2～21天有病毒樣上呼吸道感染史，少數病例可由免疫接種引起。③1～2個月內可自行緩解。感染和繼發血小板破壞之間的關系尚不清楚。有人認為急性 ITP、藥物性血小板減少癥和輸血後紫癜同屬於免疫復合物病，因為血小板減少和出血表現均發生在病毒已從血循環清除之後，是由於產生的免疫復合物和血小板表面的Fc受體結合，而將血小板從血循環清除。另有人認為感染抗原使血小板結構發生輕微改變，使自體血小板具抗原性，或產生針對感染病毒的抗體，此抗體與血小板表面發生交叉反應。
臨床表現和診斷 以突然出現的下肢出血斑為主要表現，伴牙齦、粘膜、皮膚、消化道出血和血尿。體檢常無陽性體征。10％患兒有輕度肝、脾腫大。骨髓內巨核細胞明顯增生。診斷不難，若患者有明顯的脾腫大，應考慮其他可引起血小板減少的原因。極少數自限性血小板減少可能是結核病、結節病的一種表現。有藥物使用史者應除外藥物性血小板減少癥。
治療和預後 主要是支持治療和應用腎上腺皮質激素，使用數周，可迅速升高血小板，增加毛細血管抵抗性。少數病人在發病1～2周內可並發顱內出血。90％或更多的患兒在6個月內痊愈。死亡率約1％，主要死於顱內出血。
慢性原發性血小板減少癥 主要見於成人。20～50歲多見，女性發病率約為男性的3倍。起病隱匿，僅10～20％可自行緩解。
發病機理 本病是巨噬細胞吞噬被抗體致敏的血小板而引起外周血血小板破壞加速，IgG 抗體還激活補體C3b固定在血小板表面，血小板通過巨噬細胞Fc和C3b受體而進一步被吞噬。多數患者有血小板相關IgG升高，主要是IgG1，少數為IgM，破壞場所主要在肝。
臨床表現和診斷 患者常因易發生紫癜或數月前有少量出血而就醫。婦女常有月經過多。起病不伴有先行感染。體檢很少有脾腫大或僅有皮膚粘膜出血。診斷主要靠除外診斷：多次檢查血小板減少，脾不大或輕度腫大，骨髓內巨核細胞增多，且有成熟障礙。血小板相關抗體增多或血小板壽命縮短。排除繼發性血小板減少癥，特別是系統性紅斑狼瘡。
治療和預後 糖皮質激素可減少抗體產生，並使巨噬細胞失去功能，但長期使用有副作用。多數患者在接受1mg/kg潑尼松治療的一周內血小板可迅速上升。在血小板值正常並維持一個月後逐漸減量至維持量。患者常因停藥而癥狀復發，血小板數又下降，因而需考慮脾切除。脾切除可去除血小板破壞場所和抗體產生的部位，70％的患者做脾切除後有效，可達臨床緩解。對皮質激素有一定療效者，多數脾切除也有效；對皮質激素無效者，半數對脾切除術也無效。年齡超過50歲的患者療效較差。25％的患者對皮質激素或脾切除都無效，可試用其他免疫抑制劑如長春新堿(VCR)，或環磷酰胺、硫唑嘌呤。治療過程中必須嚴密觀察血象，防止藥物抑制造血功能的副作用。4～8周治療無效者即為免疫抑制劑治療失敗。
達那唑是一種合成的雄激素，其男性化作用很弱，對治療ITP和系統性紅斑狼瘡的血小板減少有效，機制未明。用法，2～3次/日，口服，療程2個月以上，與糖皮質激素合用，可減少激素用量。其口服副作用小。
其他治療慢性ITP的方法有靜脈註射γ-球蛋白，使巨噬細胞膜上Fc受體得到飽和而阻斷血小板被巨噬細胞吞噬的作用；血小板置換，是以定期分離去除血小板的方法來去除血小板抗體。但上述兩種方法療效短暫，不宜作為常規治療。