麻風桿菌引起的慢性傳染病。又稱漢森氏病。主要表現為皮膚粘膜和周圍神經癥狀,引起皮膚麻木、肢體畸形及毀容,嚴重者內臟也受到侵犯。麻風在人類歷史上流行已久,流行範圍甚廣,幾乎五大洲都有麻風病人存在。世界衛生組織1981年報告,全世界麻風病人的登記總數為500多萬名。中國在50年代初期估計有麻風病人50萬,經過積極防治,至80年代已降至10萬人以下。主要分佈在東南沿海及長江流域,但東北、華北、西北地方也有散在流行。由於麻風以熱帶及亞熱帶國傢為多,故醫學上將麻風歸歸屬於熱帶病的范疇。過去人們認為麻風是不治之癥,隨著醫學的進展,目前麻風已可防可治。

  分類 麻風的分類法不斷改革,一般把未定類麻風看作麻風的最早表現,有人提出五級分類法,即將麻風分為結核樣型、偏結核樣界線類、中間界線類、偏瘤界線類和瘤型。此外,為瞭便於治療管理,可將麻風分為多菌型與少菌型。

  病因與發病機制 病原體是麻風分支桿菌,是挪威醫學傢G.A.漢森1873年從麻風病人皮膚結節中發現的,呈桿狀,抗酸染色陽性。目前麻風桿菌的體外培養尚未獲得公認的成功。一般認為,人類是麻風桿菌的唯一寄主,即麻風桿菌隻在麻風病人體內生存與繁殖。麻風桿菌在人體內的數量與分佈隨病型而異。瘤型麻風病人體內有大量麻風桿菌,主要分佈於皮膚、粘膜、周圍神經、淋巴結、肝、脾等部位。麻風桿菌通過病人的鼻分泌物、皮膚結節破潰的滲液及各種分泌物排出體外,因此,瘤型麻風病人是主要的傳染源。結核樣型麻風病人體內含菌很少,基本上沒有傳染性。由於未經治療的瘤型麻風病人鼻粘膜分泌物中有大量的麻風桿菌,所以飛沫傳播的可能性也很大。麻風桿菌主要通過皮膚粘膜破傷處及呼吸道進入人體。健康人受染後能否發病以及發病的病型與轉化,主要取決於機體對麻風桿菌的免疫力(細胞免疫)。具有強免疫力的機體能及時將侵入的麻風桿菌消滅而不發病。即使發病,亦屬結核樣型麻風,病變局限,且有自愈的傾向。若機體缺乏免疫力,則麻風桿菌繁殖蔓延,引起廣泛的病變,病情屬瘤型。若不治療,預後不佳。在這兩型之間,由於機體免疫力較弱,發病後屬界線類麻風,此類麻風隨著免疫力的增強或減弱,可以向結核樣型或瘤型轉化(見圖)。而結核樣型與瘤型各自比較穩定,一般不轉化,故又稱為極型。

  臨床表現 麻風桿菌繁殖的世代期長,一般說來,麻風桿菌進入人體後要經過2~5年的潛伏期後才發病。發病初期表現為單純的淺色斑或紅斑,邊緣較清楚,范圍較小,數量較少,局部有不同程度的淺感覺障礙,也可有出汗障礙。細菌檢查多為陰性,麻風菌素試驗多為陽性,少數為陰性。這種早期表現被稱為未定類麻風,可以自行消退,也可向結核樣型、界線類或瘤型麻風演變。各類型麻風的表現見表。

各類型麻風的主要特點

  診斷與鑒別診斷 診斷要十分慎重。必須結合病史、臨床、細菌及病理檢查4個方面的基本材料,予以周密的綜合分析,才能確定診斷。診斷的主要依據有以下幾方面。

  ① 感覺障礙,包括溫度覺、痛覺、觸覺的減退或喪失。可見於皮損部位,也可見於受累神經支配的皮膚,是一種末梢型的感覺障礙。

  ② 周圍神經粗大,這是麻風的一個重要特征。常見於眶上神經、耳大神經、尺神經、正中神經、橈神經、腓總神經、脛後神經以及皮損周圍的皮神經。神經除瞭粗大外,其功能(如感覺、運動功能)也往往出現障礙,並引起其他營養性障礙。

  ③ 查見麻風桿菌,這是診斷麻風的有力證據。在細菌塗片或病理組織切片中查見抗酸染色陽性的麻風桿菌。但結核樣型及未定類麻風查菌往往陰性或隻能查到很少數的菌。

  ④ 組織病理檢查可見麻風特異性病變。麻風需與各種皮膚病鑒別。一般說來,麻風的皮膚損害多有不同程度的感覺障礙,瘤型和界線類的皮損查菌常為陽性,再結合神經粗大及其他檢查,可與其他皮膚病鑒別。此外,由於麻風的神經癥狀包括感覺、運動、循環及營養障礙,需與多種神經系統疾病,如股外側皮神經炎、脊髓空洞癥、周圍神經腫瘤、頸肋綜合征、進行性增殖性間質性神經炎等相鑒別。一般說,麻風的神經癥狀為周圍神經受累所致,常有神經粗大,若同時有皮膚損害,再結合病史及有關檢查,可以鑒別。麻風菌素試驗為一種非特異性的試驗,不能用於診斷。它是用麻風桿菌制作的或從麻風桿菌中提取可溶性蛋白成分制作的抗原。此試驗對麻風病的分類和預後有重要參考價值。

  治療 以化學藥物治療為主,已證實利福平、氨苯砜和氯苯吩嗪療效最好。藥物在血漿或組織中的濃度大大超過最低抑菌濃度,且能使麻風桿菌死亡。特別是利福平殺菌迅速。1981年世界衛生組織推薦用上述藥物聯合治療,此法已在全世界推廣。聯合治療可以迅速殺滅體內的麻風桿菌,消除傳染性,使病人達到臨床治愈。此外,對於患者的周圍神經障礙及畸形,應采取康復措施或矯治手術,以保護和恢復其生理功能。

  預防 抗麻風菌苗尚未研制成功,預防的主要措施是早發現、早治療。早發現可以通過各種調查方法來實現,包括對高流行區的普查、線索調查以及日常門診、體檢及接觸者的定期檢查。治療則要求及時、全面和正規。保證規則服藥、按時復查,同時采取康復措施。對於患者傢屬,特別是對麻風菌素試驗陰性者,除瞭定期體檢外,還可以進行預防性服藥。向群眾普及麻風防治知識,消除社會上對麻風病的恐懼與歧視,是搞好社會防治工作的關鍵。