結節性多動脈炎

　　一種中小動脈有嚴重壞死性炎癥的全身性疾病。可侵犯許多器官。過去認為是動脈周圍炎癥引起，故曾稱為結節性動脈周圍炎。系統性結節性多動脈炎約1/3病例侵犯皮膚，約1/5病例僅有皮膚表現，稱為良性皮膚性結節性多動脈炎。本病病程不定，短者數周內死亡，長者輕重反復達數年之久。多死於心腎功能障礙。本病不多見，可發生於任何年齡，但以中年為多，男女之比約4:1。

　　病因　未明。可能是一種免疫反應，免免疫復合物沉積使白細胞釋放溶酶體酶，從而引起血管損傷。有的病例在細菌(特別是鏈球菌)感染後發病，有的在發病前註射過血清或用過藥物（如磺胺藥、碘化物、砷劑、青黴素或苯妥英鈉等）。本病也可發生於乙型肝炎病人，其血清中可檢測到乙型肝炎表面抗原和乙型肝炎表面抗體。推測其他病毒感染也有引起本病的可能。

　　臨床表現　全身癥狀根據損害部位及血管受損害程度而異，輕重不一；有發熱、不適、虛弱、乏力、體重減輕等。病情有時緩解，有時加重。內臟病變以腎臟損害為最多見，表現為腎小球腎炎。心臟受累時可引起心絞痛，甚至心肌梗死、心力衰竭。胃腸受累時多有劇起腹痛、惡心、嘔吐、便血等癥狀。還可有肝腫大、黃疸、淋巴結腫大、關節痛。神經系統病變以周圍神經炎多見，累及中樞神經系統時，可出現腦膜炎癥狀。肺部幾乎不受侵犯。

　　系統性結節性多動脈炎的皮膚損害常限局於下肢，表現為紫癜與紅斑，紫癜區有大皰、潰瘍。此外，可有廣泛性網狀青斑，很少發生皮下結節。而良性皮膚型結節性多動脈炎的皮膚損害則為皮下結節，多發生於足、小腿及前臂，單個或成群，成群的結節多在網狀青斑處發生。結節硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛。二型的比較見表。

系統型與皮膚型結節性多動脈炎比較表

　　病理變化　腎、心、胃、腸、肝、腸系膜、肌肉、皮膚及神經組織的中、小動脈，具有特征性的彌漫性或局灶性全血管炎。病損發展可分為四期：①變性期；②發炎期；③肉芽腫期；④纖維化期。血管壁有纖維蛋白樣或透明變性，尤其是血管中層有顯著的變性壞死；血管內膜往往增生、壞死，管腔閉塞，血管壞死區及附近有大量炎性浸潤，主要為嗜中性粒細胞。

　　實驗室檢查　白細胞增多，70％病例嗜中性粒細胞增多，1/3病例有嗜酸性白細胞增多。化驗可顯示出貧血及血沉快。γ球蛋白及 α₁球蛋白增高，白蛋白減少。腎受侵時有蛋白尿、血尿和管型尿。20～50％病例乙型肝炎表面抗體為陽性。

　　診斷　根據多系統損害、四肢典型的網狀青斑伴有紅斑結節和潰瘍性損害，以及中、小動脈全血管炎的病理檢查發現可以確診。應與結節性紅斑、紅斑狼瘡和皮肌炎炎相鑒別。

　　治療與預防　去掉病灶，慎用致敏藥物。應用腎上腺皮質激素可使癥狀緩解。皮質激素效果不佳者，可用免疫抑制劑（如環磷酰胺）。對系統癥狀應對癥治療。