一種器質性精神障礙綜合征。從前,“癡呆”一詞用作嚴重精神疾病的同義詞,20世紀以來,使用範圍逐漸減小,目前僅指在智慧已經獲得充分發育之後,由於腦部器質性病變引起的嚴重智慧障礙,表現為在意識清晰的背景上智慧全面減退,達到影響生活、工作和(或)社交能力的程度。不包括腦發育障礙引起的智慧障礙。國外有人將癡呆視作老年性癡呆的同義詞。一般急性感染、中毒、缺氧、外傷等引起的腦病,急性期後意識漸清晰時卻出現明顯的智慧障礙,但一段時間後可顯著好轉,這稱為急性癡呆。少數急性性病癥也可能造成腦部的嚴重損傷,遺留不可逆的智能障礙。不過更常見的還是慢性癡呆,為慢性腦病引起。

  癡呆可發生於各個年齡階段,但以老年最多見。西方工業化社會中65歲以上的人群中,患有不同程度癡呆者達10%。以前認為癡呆一經發生,必然是不可逆的進行性過程。目前認為,隻要基礎疾病能得到及時有效的治療,癡呆可以停止發展或得到不同程度的恢復。這種情況稱為可逆性癡呆,占癡呆病例的5~15%。

  病因 可以引起癡呆的疾病很多,比較常見的有:①中樞神經系統變性疾病,如阿爾茨海默氏病、皮克氏病、帕金森氏病、肝豆狀核變性及亨廷頓氏舞蹈病等;②腦血管疾病,如多發梗塞性癡呆;③顱內腫瘤;④嚴重的顱腦外傷、慢性硬腦膜下血腫;⑤各種腦炎、腦膜炎;⑥癲癇;⑦腦缺氧;⑧正壓腦積水;⑨內臟疾病所引起的腦病,如肝性腦病、腎性腦病、肺腦綜合征;⑩內分泌系統疾病,如垂體前葉功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能亢進或減退、艾迪生氏病、胰原性低血糖等;⑪維生素缺乏、韋尼克-科爾薩科夫二氏綜合征、煙酸缺乏、維生素B12缺乏等;⑫各類中毒,如酒精中毒、二硫化碳中毒以及汞、鉛、砷、鉈等重金屬中毒。

  臨床表現 癡呆的早期表現一般不甚明顯。處於這一階段的患者往往隻是感到思維不如以前敏捷,用腦後容易感到疲勞,對於不熟悉的業務或內容比較復雜的任務感到吃力,對於有時間限制、要按期完成的作業更是覺得力不從心。除此之外,並無其他異常,對於早已習以為常的任務,一般仍能應付,不顯困難。到癥狀充分發展的階段,便會出現以下幾個方面的改變:

  ① 記憶障礙,多數患者對此有自知之明,往往采取記筆記之類的方法來彌補記憶缺陷,或者通過否認與虛構來掩飾自己的健忘。記憶障礙開始時主要影響近事記憶,久而久之,遠近記憶都有明顯減退。

  ② 抽象思維及判斷障礙,既不能綜合與概括,也不會演繹和推論,不能找出不同的事物與概念之間的異同之點,對於諺語或成語常作表面化、具體化的解釋,不能理解其抽象涵義。

  ③ 其他大腦皮質高級功能障礙,如失語、失用、失認或空間結構障礙等。

  ④ 人格改變,表現為原有性格特征的突出與強化,例如由原先的精打細算變為吝嗇刻薄、錙銖必較;或表現為原有個性的轉變,例如由原先的循規蹈矩變為輕率放蕩。

  以上這些癥狀,有的是腦部病損的直接反映,因此稱為原發癥狀。還有一些表現則是出於對原發癥狀的心理反應,稱為繼發癥狀。原發癥狀比較一致,繼發癥狀則常因人而異。有的人可出現明顯的抑鬱和(或)焦慮;有的人把腦子不好歸咎於內臟疾病,表現為疑病癥狀;還有的人則將智能減退所帶來的生活與工作缺陷歸咎於他人,甚至可發展成迫害妄想或嫉妒妄想。有時,繼發癥狀表現很突出,掩蓋基本的智能缺陷,容易造成誤診。

  診斷 包括兩個步驟:首先是根據病史及檢查,確定有無癡呆存在;其次是通過病史、體格檢查及實驗室檢查來查明癡呆的病因,也就是查明原發性疾病。

  鑒別診斷 應與以下幾種情況鑒別:

  ① 精神發育遲滯,這種患者的智能從未得到過充分的發育,癡呆患者的智力原先已有適當的發育,一般兩者不難鑒別。有的學者認為,人類的智商到3~4歲時便漸趨穩定,但智能發展要到18歲時才完全停止。在3~18歲之間如果罹患腦部疾患,使原已獲得的智能發生缺損,則應同時下精神發育遲滯和癡呆兩個診斷。

  ② 衰老化帶來的智能減退,正常衰老過程中會出現某些智能減退,但程度一般較輕,不會給生活和社交帶來明顯影響,不能算是癡呆。隻有當老年期的智能退化達到瞭影響生活、工作與社交適應的程度時,才能下癡呆的診斷。

  ③ 譫妄,這時也可出現全面的認識功能障礙,但同時有意識模糊,與癡呆時的意識清晰不同;此外,譫妄起病較急,癥狀呈波動性變化,入夜加重,病程較短促等,都足以與癡呆鑒別。值得註意的是,譫妄與癡呆有時可重疊存在。

  ④ 假性癡呆,有些非器質性精神障礙,可出現智能活動暫時失常,臨床表現類似癡呆,但得到有效治療之後,原來的“癡呆”表現可完全消失,這稱為假性癡呆。可引起假性癡呆的精神障礙有抑鬱癥、癔病、精神分裂癥及躁狂癥,其中以抑鬱性假性癡呆較為常見,有關的研究也較多。有一類假性癡呆發生和消失都較快,維持時間短,但表現出的智能缺陷程度比真性癡呆還嚴重,主要有甘瑟爾氏綜合征(對很簡單的問題作出近似而錯誤的回答,如問2+2=?回答等於3或等於5,給人以故意做作的印象,但病人能解決比這復雜得多的問題,如下棋、打牌,生活也能自理,見於監獄性精神病、癔病)和童樣癡呆(精神活動好像回到童年時代,帶有明顯的稚氣,見於癔病)。

  抑鬱性假性癡呆與癡呆的鑒別要點如下:假性癡呆患者過去常有抑鬱癥發作的病史。假性癡呆的起病常較癡呆為急。假性癡呆時常先出現抑鬱癥狀,然後才有認識功能障礙,癡呆則反之。假性癡呆患者常誇大自己的記憶及智能缺陷,而癡呆患者則掩飾與否認自己的缺陷。假性癡呆患者往往表情抑鬱,言語及動作緩慢,雖自訴記憶及智能減退,但一般行為卻沒有因此而出現明顯的缺陷。癡呆患者衣著不整潔,情緒不穩定,行為缺陷與智能減退的程度相稱。智力測驗時假性癡呆患者常回答“不知道”而癡呆患者一般總是認真思考,努力想把問題答好,但卻苦於力不從心。假性癡呆患者的智力測驗成績往往有矛盾與破綻之處,例如同一次測驗中有的分測驗成績很好而有的分測驗成績極差,重復測驗時前後兩次的成績往往差異懸殊。真性癡呆患者的智力測驗往往各個方面都不好,而且前後一致,說明智能障礙是全面而恒定的。

  治療 癡呆已發展到嚴重階段者一般無特效治療,有些對癥治療或可延緩其惡化的程度,良好的監護可預防發生合並癥並減少意外。