發生於人體結締組織的自身免疫性疾病。臨床上分為盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡兩種類型。前者疾病損害主要局限在皮膚,預後良好,一般不影響健康;後者多見於女性,約為男性的9倍,年齡以20~40歲為多,除皮膚有損害外,尚有內臟器官的損傷。通過中西醫結合,用激素加中藥治療,使本病的預後大有好轉,但仍有部分病人,或因急性發作,或因內臟損害嚴重,或因激素的副作用而死亡。中醫的治療原則是,急性發作者宜涼血清熱解毒;慢性緩解期和隻有皮膚損害者,宜益氣養陰補益肝腎,酌加活血祛祛風濕的藥物。

  本病中醫文獻尚無明確記載,中醫治療多按臨床表現進行辨證,大體屬發熱、痹證、水腫、心悸、脅痛等范圍。

  病因病機 紅斑狼瘡總由先天稟賦不足,肝腎虧損,虛火上炎,兼因勞累過度,日光曝曬等因素,引起外熱入侵,熱毒入裡,瘀阻脈絡肌膚,內傷臟腑所致。若熱毒熾盛,燔灼營血可引起急性發作;若熱邪漸退,表現為陰虛火旺、肝腎不足的證候;若肝氣鬱結,久而化火,可導致氣血凝滯;若病久氣血兩虛,則導致心陽不足。病之後期多陰損及陽,累及於脾,以致脾腎陽虛,水濕泛濫而腫脹。在疾病發展過程中,熱毒熾盛之證可反復出現,甚至熱毒內陷,熱盛動風而發生痙厥或昏迷。病情虛實互見,變化多端。

  臨床表現 盤狀紅斑狼瘡常發生在面部,多為局限性,偶爾也可見於頭皮和手足背部,為播散性。皮膚損害初起為一片或數片的鮮紅色斑,黃豆大小,上覆粘著鱗屑,鱗屑下有角質栓和擴大的毛囊孔,斑片呈圓形或不規則形,邊緣清楚,略高於中心,伴有毛細血管擴張。有程度不等的瘙癢和燒灼感。新損害逐漸增加或多年不增加,呈疏散分佈或融合成片。兩側面頰和鼻梁間的斑片可連接成蝶形。病變在口腔粘膜上,一般表現為灰白色的小片糜爛,有時繞以紫色紅暈,有時伴有色素較深的斑點,較四周低陷;在頭皮上的損害,皮膚萎縮顯著,伴頭發脫落。病程緩慢,在曬太陽或過度勞累後病情加劇,極少數可轉變成系統性,或發展成為鱗狀細胞癌。少數病例可有低熱,關節疼痛,冬季遇寒冷刺激,手足有暫時性麻木、發脹、蒼白、紫紺現象,反復發作。甚至在夏季因情緒激動,也可發生。能自行緩解,恢復正常。

  系統性紅斑狼瘡可出現皮疹、發熱、疲乏、關節炎、腎炎、貧血、紫癜、心力衰竭等癥狀。①皮疹。大多數為多形性,以水腫性紅斑為最常見,損害為大小不等的鮮紅或紫紅斑片,邊緣清或不清。在鼻柱和面頰者常融合成蝶形,甲周或指尖紅斑瘀點或盤狀損害具有特征性。除面部外,肩胛、上臂、四肢大小關節的伸面,掌蹠部均可有損害。有時可見斑丘疹、水皰、血皰、紫癜、潰瘍、疤痕、色素沉著等。或有彌漫性或在前額發緣部脫發;少數在唇部或口腔粘膜有毛細血管擴張的斑片或彌漫性潮紅,可見點狀出血、糜爛、偶有水皰、潰瘍。②發熱。絕大多數患者有此癥狀,高熱、中等度熱、不規則的熱均可發生,但以長期低熱較多見。③運動系統。絕大多數患者有關節痛,伴有紅腫熱痛,呈遊走性、多發性。有的可發生畸形;也可有缺血性骨壞死。好發於髖、肩或膝關節,表現為疼痛、活動受累或關節僵直。④腎臟。大多數患者有腎臟損害,表現為水腫,尿內有紅、白細胞及蛋白質和管型。腎功能早期正常,後期可發生尿毒癥。⑤心血管系統。過半數的患者有心血管損害,以心包炎最多,心肌炎也常見。或有動脈炎、靜脈炎;部分病例有遊走性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。⑥呼吸系統。多為幹性胸膜炎,或發生慢性間質性肺炎,可引起肺不張、呼吸衰竭。⑦神經系統。多在急性期或晚期發生,可出現各種精神障礙如躁動、幻覺、妄想、猜疑等;也可有多種神經系統癥狀,表現為腦膜炎、腦炎、腦血管意外、脊髓炎、神經炎等,病人有頭痛,惡心,嘔吐,頸項強直,驚厥,昏迷,偏癱,截癱等。⑧消化系統。約半數的病員有食欲減退,吞咽困難,惡心,嘔吐,腹痛,腹瀉,腹水,便血等。⑨淋巴網狀系統。約半數患者有局部或全身淋巴結腫大;1/3病例有肝腫大;1/10~1/5病例有脾腫大。⑩眼。約1/4病人有眼底出血、乳頭水腫、視網膜滲出物,尚有玻璃體內出血、結膜炎、鞏膜炎等。

  辨證治療 盤狀性紅斑狼瘡,治宜滋陰補腎,方用六味地黃湯加減。系統性紅斑狼瘡按辨證可分以下證型:①熱毒熾盛。相當於急性發作,皮損呈水腫性鮮紅色斑片,有瘀點,瘀斑,血皰,眼結膜出血點,高熱,煩躁,神昏,口渴,大便幹結,小便短赤,苔黃糙而幹,舌質紅絳,脈弦滑或洪數。治宜涼血清熱解毒,用犀角地黃湯;熱毒內陷神昏者,加安宮牛黃丸或紫雪丹;熱盛痙厥者,加羚羊角、鉤藤等。②陰虛火旺。相當於病情緩解期或穩定時,皮損紅斑不鮮艷,低熱持續不退,時高時低,口幹唇燥,頭昏乏力,耳鳴目眩,關節酸痛,頭發稀疏,時有盜汗,大便不潤,小便黃赤,或月經不調,苔黃薄舌質紅,脈細數。治宜滋陰降火,用六味地黃丸、大補陰丸加減。③氣滯血瘀。相當於以肝臟損害為主,右側肋部脹痛,胃納不佳,泛泛欲惡,肝腫大,有壓痛,或有脾臟腫大,皮膚有瘀點瘀斑,苔薄舌紅,脈細數。治宜疏肝解鬱、理氣活血,用逍遙散、血府逐瘀湯加減。④心陽不足。相當於心臟損害為主,胸悶心悸,或有心絞痛,夜難安眠,口幹舌燥,形寒怕冷,面色㿠白,苔薄白,舌淡紅而胖,脈細弱或結代。治宜益氣養心,用生脈散、苓桂術甘湯加減。⑤脾腎陽虛。相當於腎臟損害為主,或激素副作用所引起的,紅斑不顯,低熱怕冷,腰部酸楚,關節疼痛,頭發稀疏,月經不調或閉經,神疲乏力,自汗,盜汗,動則氣急,身腫腹脹,不思飲食,便溏溲少;或面如滿月,頸項肥粗,苔少舌質淡,舌體胖,邊有齒印,脈濡細或沉細。治宜溫腎壯陽、健脾利水,用桂附八味丸、真武湯、參附湯。⑥風濕熱痹。相當於初期,發熱,關節腫痛,屈伸不利,步履艱難,苔薄黃、脈數。宜疏風清熱利濕,用白虎加桂枝湯或獨活寄生湯加減。以上證型均可服雷公藤糖漿,每次10~20毫升,或雷公藤片,每次3~5片,一日三次。

  外治:白玉膏或黃柏霜外搽。

  護理及預防 ①避免日光照射;②註意食物營養,忌酒類和刺激性食品,水腫時應限制食鹽;③避免勞累,註意保暖,急性發作時應臥床休息;④節制生育。

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